Какие особые потребности у детей с СMA типа I, II, III?

Дети с SMA типа I сталкиваются со многими физическими проблемами. Замедлить или остановить прогрессирование СMA типа Iневозможно. Однако при надлежащем уходе можно уменьшить дискомфорт, который ребенок испытывает при дыхании, питании и обострениях болезни.

Поддержка дыхания

Каждый ребенок с СMA типа I имеет свой набор проблем, связанных со слабостью мышц грудной клетки. Поэтому меры, которые можно предпринять для помощи тому или иному ребенку отличаются. Предсказать потребности ребенка заранее очень трудно.

Поддержка дыхания у детей с СMA типа I может включать в себя ряд мероприятий, даже когда они себя хорошо чувствуют. Во время простуды, большинство детей с СМА типа I нуждаются в дополнительной поддержке дыхания. Обеспечить поддержку дыхания может устройство BiPAP или вентилятор. Эти устройства используются либо во время сна, либо круглосуточно, до улучшения самочувствия. Почти всем детям с СMA типа I рекомендуется поддерживать дыхание во время сна с помощью BiPAP или вентилятора с носовой маской, начиная с раннего возраста.

Тип I: Поддержка дыхания

Способы респираторного ухода и сложные решения

Родители детей с СMA типа I вынуждены использовать сложные решения для обеспечения искусственного респираторного ухода. Эти решения связаны с 1) неинвазивной вентиляцией легких, 2) инвазивной вентиляцией легких, и 3) паллиативной помощью. Узнайте у врача о преимуществах и недостатках этих трех различных подходов.

Некоторые родители, стараясь продлить жизнь своих детей, во что бы то ни стало, и хватаются за любую соломинку. Другие просто стараются обеспечить достойный уход за ребенком, который облегчил бы его страдания. Некоторые мало что предпринимают и позволяют вещам идти своим чередом. Это их право, выбрать любой из вариантов, поскольку однозначно определить лучший способ ухода невозможно.

То, что будет лучше для одного ребенка, может усугубить самочувствие другого. Обсудите все варианты с врачом. Наметьте план, согласно которому вы будете заботиться о ребенке и обеспечивать необходимые меры по его уходу. Иметь план действий на все случаи лучше, чем позволить ситуации застать вас врасплох. Конечно же, эти планы должны корректироваться, исходя из потребностей вашего ребенка и практического опыта.

Неинвазивный респираторный уход

Вам предложат неинвазивный способ поддержки дыхания с использованием носовой маски, или носо-ротовой маской для вашего ребенка. Существует два варианта: маска BiPAP или механический вентилятор. Оба варианта обеспечивают подачу непрерывного потока воздуха в легкие. Эти методы и оборудование, как правило, эффективны, но родителям рекомендуется внимательно следить за состоянием ребенка с помощью пульсоксиметрии.

Многие дети нормально переносят использование носовой маски и могут находиться в ней постоянно. Однако, по целому ряду причин, маска может не подойти ребенку. Среди проблем: раздражение кожи, пролежни, анатомическая несовместимость, кроме того ребенок может просто отказывается от маски. В таком случае вам следует обратиться к врачу, чтобы он помог вам разработать подходящее решение именно для вашего малыша.

Инвазивный респираторный уход с интубацией

Вам могут предложить несколько инвазивных подходов, в том числе и интубацию, если состояние вашего ребенка сложное, и он простужен. Интубация поможет вашему ребенку дышать через ротовую трубку. Эта трубка может быть использована от нескольких недель до месяца. Еще один способ - это трахеостомия (трубка вставляется через небольшой хирургический разрез в области шеи). Трубка подключается к аппарату искусственной вентиляции легких, который поставляет непрерывный поток воздуха в легкие. В этом варианте носовая маска не нужна. Не забывайте, что во время простуды состояние ребенка усугубляется. Он может и не перенести ее. Поговорите со своим врачом, чтобы узнать больше о проблемах с дыханием, возникающим во время болезни.

Если ваш ребенок интубирован после операции или потому что болен, ему будет полезно агрессивное очищение дыхательных путей. Это очень полезно при интубации или немедленно после экстубации (удаление труби), когда ребенок возвращается к неинвазивной поддержке дыхания через носовую маску. Основная цель этой процедуры состоит в обеспечении возможности нормального рентгена грудной клетки, без дополнительной кислородной поддержки до экстубации.

Если ваш ребенок готов вернуться к маске, поддерживающей дыхание, а затем возникают обстоятельства, которые заставляют отказаться от нее (несмотря на все усилия врачей), вам придется столкнуться со следующими трудными решениями ... Итак, если вы ...

• Постоянно ищите альтернативное мнение врачей и терапевтов, которые более опытны в неинвазивной поддержке дыхания и SMA?
• Продолжаете использовать инвазивный способ или интубацию?
• Хотите отменить все мероприятия и позволить вещам идти своим чередом?
• Решили прибегнуть к поллиативной помощи?

Единственного правильного выбора не может быть, и, как родитель, вы вправе сделать только то, что, по вашим ощущениям, будет лучше для вашего ребенка и для вашей семьи.

Паллиативная помощь

Слово «паллиативный» означает успокаивающий, обезболивающий. Существует простой способ определить элементы паллиативной помощи для детей с СMA. Они индивидуальны для каждого ребенка и каждой семьи. Вы можете решить, что вы больше не хотите продлевать жизнь вашего ребенка, если постоянно болеет и переносит страдания. Но, вы можете помочь вашему ребенку облегчить его страдания. Для того, чтобы сделать это грамотно, посоветуйтесь с вашим врачом.

Какие особые потребности у детей с СMA типа II?

Дети с СМА типа IIредко нуждаются в трахеостомии. Обычно, такие дети способны обходиться неинвазивными средствами респираторной помощи на каждодневной основе. Это означает, что, когда ребенок здоров, то он или она может использовать BiPAP или вентилятор с носовой маской, или вентиляцию с отрицательным давлением во время сна, и устройство помогающее кашлять. Некоторым детям с СMA типа II не требуется поддержка дыхания во время сна.

Тип II Поддержка дыхания

Уход во время простуды

Когда дети с СMA типа IIпростужаются, им часто может требоваться маска для дыхания, а иногда и непрерывно. Они будут ослабленными в холодное время года, но с приходом тепла их силы возвращаются.

Осенью и зимой таким детям будет необходима искусственная вентиляция легких каждые 4 часа Для очистки дыхательных путей от слизи понадобится использование устройства для кашля и постуральный дренаж.

Какие особые потребности у детей с СMA типа III?

Дети с СMA типа III, как правило, имеют хорошую дыхательную функцию. Однако во время болезни (простуда, грипп, инфекция), им может потребоваться неинвазивная поддержка дыхания и мануальная помощь при кашле, физиотерапия грудной клетки, оксиметрия и постуральный дренаж (по мере необходимости).

Неинвазивная поддержка дыхания, в сочетании с методами очистки дыхательных путей, снизит необходимость в интубации. Трахеостомия не подходят детя с типом III. В некоторых случаях, у детей и взрослых с СMA Типа III проблемы с дыханием могут остаться незамеченными (обструктивное апноэ и гиповентиляция).

Для того чтобы убедиться в том, что проблема отсутствует, необходимо регулярно проходить обследование, которое включает:

• Легочные функциональные тесты (спирометрия, объем легких, дыхательные тесты на мышечную функцию)
• Медицинский осмотр
• Измерение силы кашля