Принципы питания для больных СМА. Часть 2

Общие рекомендации для здоровой диеты:

• 5 фруктов и овощей в день
• За счет жира обеспечивается менее 30 % калорий
• Включите сложные углеводы (цельные зерна, неочищенный рис, бобы, плоды, и овощи, и т.д.)
• Избегайте простого сахара (безалкогольные напитки, леденцы, приправленные напитки, и т.д.)

Потребности в калориях:

Потребности в калориях основаны на расчете потребностей для детей с подобными физическими особенностями (spina bifida): 9-11 килокалорий/см для для поддержания постоянной массы тела 7 килокалорий/см для снижения массы тела

Потребности в белке:

Пациенты могут иметь более высокое потребности в белке из-за атрофии мышц, особенно в течение "катаболических" состояний (лихорадки, рвоты, диареи и др. острых инфекций). Мышцы обычно обеспечивают существенные запасы гликогена, белка и минералов. Во время голодания гликоген расщепляется, чтобы обеспечить постоянный уровень глюкозы для использования энергии в пределах мышц, расщепляется мышечный белок, чтобы обеспечить аминокислоты, которые переносятся в печень для синтеза глюкозы, чтобы обеспечить энергетические потребности организма. Рассчитанные потребности: минимум 1 г/кг, возможно 2 г/кг массы тела в день

Потребности в жирах:

Общие рекомендации:

• Ограничьте жир. За счет жира обеспечивается менее 30 % потребностей в калориях (только для детей младше 2 лет)
• За счет насыщенных(твердых) жиров и продуктов их "переработки" обеспечивается менее 10 % потребностей в калориях.
• "Твердые" жиры содержатся в испеченных товарах, пирогах, печенье, крекерах, обработанных пищевых продуктах, и т.д.
• Менее 300 мг диетического холестерина день
• До 20 % калорий может прибыть от Мононенасыщенных (жидких) жиров. Мононенасыщенные жиры содержатся в Оливковом масле, Орехах, в маслах типа миндального или арахисового, Авокадо, и т.д.

Нарушения жирового обмена:

• Пациенты с более серьезными формами SMA имеют тенденцию к повышению уровня среднецепочечных (C12) жирных кислот и к повышению уровня их производных в моче
• Эти отклонения отмечались как при голодании, так и в обычном состоянии у детей с SMA
• В настоящее время неизвестно, до какой степени диета влияет на эти параметры у пациентов с SMA …, но при состоянии катаболизма (голодание, острое заболевание, неадекватное потребление калорий, или высокое потребление жиров может усугубить эти отклонения

Потребности в клетчатке:

Общие рекомендации:

"Возраст + 5" (например ребенок 3 года нуждается приблизительно в 8 г клетчатки день), Пищевые продукты, имеющие много клетчатки - плоды и овощи (типа моркови, яблок, сельдерея, апельсинов, и т.д), целые хлебные злаки зерна. Витаминные добавки:

Нет доказанного положительного эффекта от потребления доз, превышающих суточные потребности для любых витаминов и минералов. Дополнительное потребление витаминов может вызвать напряжение функции печени и почек; некоторые витамины могут быть токсичны для нервных клеток при избыточном потреблении, например, витамин B6 (пиридоксин). Формулы (Ensure, Pediasure,Tolerex, Vivonex) содержат витамины и минералы, и могут использоваться как поливитаминные добавки Уровень карнитина (важный в жирном кислотном окислении) иногда снижен у пациентов с SMA, и может вносить свой вклад в слабость мышц. Если потребление мяса неадекватно, необходим контроль за уровнем карнитина.

Взаимодействия препаратов (вальпроевой кислоты) и питательных веществ:

• Вальпроевая кислота может нарушать всасывание и поглощение определенных питательных веществ.
• Принимая вальпроевую кислоту, важно гарантировать, что ребенок получает суточные потребности витамина D, витамина K, витамина B-6, витамина B-12, фолата и кальция.

Вальпроевая кислота приводит к истощению запасов карнитина; любой пациент с SMA при этом лечении должен получать карнитин 50 мг/кг/дней до 1 грамма/в день, с постоянным контролем его уровня

Oz - примерно 30 г

Количество калорий в продуктах и напитках (таблица расчёта калорийности пищи, в килокалориях)

Нетрадиционные меры веса и объема.

1 чашка = 16 столових ложек = 240 г воды и молока

1 чашка злакових хлопьев приблизительно = 50 г

1 чашка муки и крохмала приблизительно = 100 г

1 столовая ложка = 3 чайным ложкам води и молока = 15 г

муки и крохмала = 3,5 - 4 г

сырой крупы = 9 г

растительного масла = 14 г

сиропа и меда = 3 чайные ложки = 20 г

сахара = 3 чайные ложки (приблизительно) = 12 г

20 г

Использованы материалы:

• Muscle Metabolism in Spinal Muscular Atrophy and Other Muscle Disorders, Reprinted from Direction, Fall 1993, Vol.7, Issue4,
• Nutritional Guidelines for SMA patients and their parents Gail Wiebke, M.S., R.D. Kathryn J. Swoboda, M.D. University of Utah SOM and GCRC, Salt Lake City, Utah
• Таблица калорий в пище
• Нетрадиционные мери веса и объема

Адаптированный перевод статей о пищевых рекомендациях при СМА

© Гольдфарб И.Г., Матюшенко В.Н