Облитерирующий бронхиолит у детей

Сапа Ирина Юрьевна

Облитерирующий бронхиолит – это редкое заболевание из группы "болезней малых дыхательных путей", которое связано с постепенным нарушением проходимости воздуха в самых мелких ответвлениях бронхов - в бронхиолах. В статье “Острый бронхиолит у детей” уже шла речь о том, что бронхиолы имеют диаметр от 1 до 3 мм и лишены хрящевой основы. Термин “облитерация” означает патологическое закрытие, заращение просвета какого-либо выводящего канала, сосуда или полости за счет заполнения их плотными массами. Многим, вероятно, хорошо знакомо название одного из заболеваний сосудов – облитерирующий эндаартериит. При облитерирующем бронхиолите происходит закупорка просвета бронхиол и артериол легочной ткани за счет плотных воспалительных масс, слущенных клеток слизистой оболочки и фибрина. Постепенно это приводит к резкому ограничению газообмена в пораженном участке легкого, запустеванию мельчайших сосудов легких и развитию дыхательной недостаточности.

Причины

Наиболее часто у детей раннего возраста облитерирующий бронхиолит развивается после респираторно-синцитиальной (РС), аденовирусной инфекции, гриппа. Отдельные случаи этого заболевания описаны при коклюше, кори. У взрослых, детей старшего и среднего возраста обычно имеется связь с отравлением при вдыхание оксида азота и других химических соединений. Описан врожденный бронхиолит новорожденных, обусловленный внутриутробной инфекцией. У взрослых установлена также связь и с диффузными болезнями соединительной ткани (коллагенозами), реакцией отторжения трансплантата, лучевыми повреждениями, лечением пенициллином. Редко причиной инфекционного облитерирующего бронхиолита является плесневый гриб Аспергиллус ( Aspergillus fumigatus).

Последствием вирусного бронхиолита может быть синдром Маклеода (иногда пишут Мак-Лауда) или Свиера– Джеймса (Swyer – James): развитие одностороннего “сверхпрозрачного” легкого по рентгенологичеким данным, гипоплазии легочной артерии и бронхоэктазов. При синдроме Маклеода поражение чаще левостороннее с формированием своеобразной рентгенологической картины “светлого” легкого.

Механизм развития

Воспалительный процесс в бронхиолах приводит к утолщению слизистой оболочки, чешуйчатому перерождению ее и постепенному замещению слизистой на другую грануляционную ткань. В связи с этим и развивается своеобразный рубцовый стеноз (облитерация) просвета бронхиол. Вторично происходит нарушение легочного кровотока, дистрофия и склероз легочной ткани. При этом легочный кровоток в пораженном легком может быть уменьшен на 25-50% и даже 75% по сравнению с нормой. Нарушения легочного кровотока приводят к повышению давления (гипертензии) в малом круге кровообращения, повышенной нагрузке на правое сердце и даже образованию так называемого “легочного сердца” (гипертрофия и/или расширение правого желудочка, снижение сократительной способности миокарда и тонуса крупных артериальных сосудов). В дальнейшем у таких детей могут развиваться бронхоэктазы, хронический пневмосклероз.

Клиническая картина заболевания характеризуется цикличностью. В первый (острый) период на фоне высокой температуры наблюдаются клинические признаки, характерные для острого бронхиолита: приступообразный навязчивый сухой кашель, синюшность кожных покровов (цианоз), выраженное учащение дыхательных движений (тахипноэ), вздутие грудной клетки (эмфизема), дистанционные свистящие или влажные хрипы (оральная крепитация). Но эти симптомы сопровождаются более выраженными дыхательными расстройствами, чем при остром бронхиолите, длительно сохраняются и даже нарастают в течение последующих двух недель. При аускультации выслушивается жесткое или ослабленное дыхание, мелкопузырчатые влажные хрипы в чередовании с сухими свистящими. Для облитерирующего бронхиолита более типично одностороннее поражение.

Затем наступает фаза относительного затишья, продолжающаяся от 4-х до 6-ти недель. В это время ребенка беспокоят минимальные проявления нарушения функции дыхания: удлиненный свистящий выдох, единичные хрипы на стороне поражения при аускультации.

В третьем периоде, спустя 1-2 месяца от начала заболевания, развивается клиника нарушения бронхиальной проходимости как при приступах бронхиальной астмы.

Диагноз

Заболевание диагностируют на основании клинико-рентгенологических данных, результатов сцинтиграфии, компьютерной томографии и, при необходимости, биопсии легкого. При исследовании функции внешнего дыхания обнаруживают стойкое снижение дыхательных объемов. Происходит нарушение газообмена и снижение уровня оксигенации крови. Ценным диагностическим тестом является реопульмонография, по результатам которой можно сделать вывод о кровенаполнении отдельных участков легких и типе нарушения вентиляции. Изменение периферической крови носят неспецифический характер, очень редко выявляют повышенное число эозинофилов. При присоединении гнойных осложнений или пневмонии анализ крови приобретает воспалительный характер (увеличение числа лейкоцитов, ускорение СОЭ).

Прогноз

Если поражены ограниченные участки легких, то с ростом ребенка происходит полная компенсация функции дыхания за счет здоровых сегментов. При одностороннем распространенном поражении бронхиол у большинства пациентов постепенно формируется дыхательная недостаточность различной степени тяжести. При диффузной двусторонней облитерации бронхиол прогноз серьезный.

Лечение

В остром периоде проводят терапию по принципам, изложенным в статье “Острый бронхиолит у детей”, но сочетают это с назначением глюкокортикоидов ингаляционно (раствор беклометазона дипропионата через небулайзер или спейсер) и в инъекциях. При вирусной инфекции используют специфические противовирусные препараты: рибавирин в виде ингаляций, лаферон и другие. Как симптоматические, применяют препараты, которые улучшают кровообращение в капиллярах легочной ткани – пневморель, эреспал, трентал. Используют поливитамины, антисклеротические средства (омега-3-полиненасыщенные жирные кислоты), венотоники (эндотелон, троксевазин). По показаниям на длительный период назначают препараты группы теофиллина и бронхорасширяющие средства, влияющие на рецепторы бронхов (сальбутамол, ипратропиум бромид). Ингаляции гормональных препаратов иногда назначают на несколько месяцев под контролем показателей функции внешнего дыхания. У детей старшего возраста и взрослых может быть эффективна гирудотерапия (лечение пиявками) как вариант нормализации кровообращения в самых мелких капиллярах и профилактики микротромбозов. После купирования острого периода облитерирующего бронхиолита рекомендуется применение гомеопатических препаратов, фитотерапии, различных пищевых добавок с противосклеротическим действием.