Что такое церебральный паралич?

Церебральный паралич (ЦП) – это нарушение работы опорно-двигательного аппарата, характеризующееся аномалией моторной функции и постурального тона, который приобретается в раннем возрасте, еще до рождения. Признаки и симптомы церебрального паралича обычно проявляются в первый год жизни.

Это нарушение работы опорно-двигательного аппарата является результатом непрогрессивного поражения головного мозга. Поражением головного мозга является любая аномалия структуры мозга или его функции. "Непрогрессивное поражение" означает, что поражение не ведет к дегенерации мозга. Это также означает, что поражение головного мозга является результатом одноразовой травмы головного мозга, которая не будут повторяться.

С церебральным параличом рождаются от 1 до 3 детей в каждой тысяче новорожденных. Однако, эта цифра намного выше среди детей, родившихся с очень низким весом, а также у недоношенных детей.

Интересно, что новые методы лечения, которые приводят к увеличению выживаемости детей, родившихся с низким весом, или недоношенных детей, на самом деле, способствуют увеличению общего числа детей с церебральным параличом.

Каковы причины церебрального паралича?

Существует множество причин возникновения и прогнозов течения церебрального паралича.

У доношенных новорожденных причиной церебрального паралича, как правило, является дородовая и не связанная с событиями во время родов травма. В большинстве случаев ДЦП связано с событиями, которые происходили во время беременности, т.е. в то время, когда плод развивается в утробе матери.

Преждевременные роды является фактором риска развития церебрального паралича. При преждевременных родах повышается риск кровоизлияния в мозг, которое может привести к церебральному параличу. У недоношенных детей может также развиться серьезная дыхательная недостаточность, в связи с незрелостью и недоразвитостью легких. Это может привести к периодам снижения кислорода, доставляемого в головной мозг, что, в свою очередь, может стать причиной церебрального паралича.

Локальный или распространенный асептический некроз белого вещества больших полушарий головного мозга называется перивентрикулярной лейкомалиций. Это заболевание, характерное для недоношенных младенцев, при котором в белом веществе головного мозга образуются отверстия. Белое вещество служит для нормальной обработки сигналов, которые передаются по всему мозгу, и от мозга к остальным частям тела. Нарушения белого вещества наблюдаются во многих случаях детского церебрального паралича.

Тем не менее, важно признать, что подавляющее большинство недоношенных детей, родившихся намного раньше срока, не страдают от церебрального паралича. За последнее время в области неонатологии было много достижений, улучшающих выживаемость детей, родившихся намного раньше срока.

Кроме того, причиной детского церебрального паралича могут быть генетические заболевания, инсульт из-за неправильного кровоснабжения или инфекции мозга.

Хотя многие считают, что наиболее частой причиной церебрального паралича является недостаточное насыщение мозга кислородом во время родов (асфиксия плода при рождении), на самом деле, асфиксия редко становится причиной церебрального паралича. При ДЦП в результате асфиксии, младенец почти всегда страдает тяжелой неонатальной энцефалопатией, проявляющейся в течение первых нескольких дней жизни. Эти симптомы включают в себя:

• судороги
• проблемы с дыханием
• проблемы с питанием
• вялость, и
• кома, в зависимости от степени тяжести

В редких случаях, к повреждению мозга и развитию церебрального паралича может привести травма, полученная в результате сложных родов. Маловероятно, что церебральный паралич разовьется спустя несколько лет после сложных родов.

Жестокое обращение с детьми в раннем детстве также может вызвать значительные повреждения мозга, которые, в свою очередь, могут привести к церебральному параличу. В таких случаях, кровотечение может произойти в тот момент, когда взрослый, в порыве злости, пытаясь укачать плачущего ребенка, начинает его усиленно трясти. Таким образом, можно не только вызвать у ребенка ДЦП, но и убить его.

Несмотря на разнообразие факторов, которые могут повлечь за собой церебральный паралич, во многих случаях причины заболевания установить не удается. Однако, с появлением магнитно-резонансной томографии (МРТ) и компьютерной томографии, а также улучшением возможностей диагностики генетических нарушений число таких случаев значительно сократилось.

Какие бывают типы церебрального паралича?

Исходя из особенностей двигательных нарушений, церебральный паралич можно разделить на типы:

1. спастический церебральный паралич
2. хореоатетозный церебральный паралич, и
3. гипотонический церебральный паралич

Эти категории не являются жесткими, и у большинства пациентов, наблюдаются смешанные типы.

Что такое спастический церебральный паралич?

Спастический церебральный паралич – это состояние, при котором увеличивается мышечный тонус, вызывая тугоподвижность одной или нескольких конечностей (рук или ног). Степень тяжести этого патологического процесса может быть различной - от выраженных парезов до легкой неловкости, которая обнаруживается при развитии у ребенка мелкой моторики. В общем смысле спастичность приводит к ограничению использования конечностей, в основном, в связи с невозможностью координации движений. Часто спастичность влияет на одну сторону тела (гемипарез), но также может повлиять на все четыре конечности или только на ноги (спастическая диплегия). Когда заболевание затрагивает обе ноги, человек способен стоять только на полусогнутых ногах, а при ходьбе наблюдается перекрещивание ног.

Кроме того, с повышением тонуса мышц также увеличиваются глубокие сухожильные рефлексы, появляются нарушения мелкой моторики и координации движений, мышечная слабость, утомляемость и множество других проблем.

Спастичность часто возникает в результате повреждения белого вещества головного мозга, но она также может быть связана с повреждением серого вещества.

Степень спастичности может варьироваться от легкой до тяжелой. Дети с легкой степенью могут испытывать незначительные трудности, а при тяжелой степени дети практически не могут конструктивно использовать пораженные конечности. Если должным образом не лечить спастичность, заболевание может привести к контрактуре, ограничению подвижности суставов. Контрактура может быть значительной помехой в уходе за детьми с церебральным параличом. Спастичность также может быть весьма болезненной и для того, чтобы расслабить мышечный тонус, требуется лечение.

Те же фундаментальные процессы, которые влияют на спастичность конечностей, могут также привести к аномалии движений и мышечному тонусу в других системах организма. В мышцах головы и лица. Так, церебральный паралич может значительно ограничить способность говорить, даже когда ребенок вполне способен понимать речь. Заболевание может обусловить ограничения жевания, глотания, мимики и движения глаз. Эти симптомы могут доставить много трудностей детям и их семьям.

Многие пациенты со спастическим церебральным параличом не могут контролировать выход мочи. Эта неспособность не обязательно связанна с недоразвитостью, она может быть вызвана повышением рефлексов мочевого пузыря. Когда мочевой пузырь наполняется, у этих детей просто срабатывает рефлекс, в результате, моча не удерживается.

Что такое хореоатетозный церебральный паралич?

Хореоптетозный церебральный паралич связан с ненормальными, неконтролируемыми, движениями рук и / или ног. В отличие от спастического церебрального паралича, люди с хореоатетозным церебральным параличом имеют переменный мышечный тонус часто со снижением мышечного тонуса (гипотония). Контрактура конечностей менее распространена. Ненормальные движения активизируются в результате стресса, а также нормальных эмоциональных реакций, таких как смех. Любая попытка сделать произвольное движение, например, протянуть руку, чтобы достать предмет, может привести к многочисленным непроизвольным движениям рук, ног, туловища и даже лица. Существуют различные типы аномальных движений. Два наиболее распространенных - быстрое, нерегулярное, непредсказуемое сокращение отдельных мышц и дистония со стойкими, но непостоянными, неправильными позами некоторых частей тела (рук, ног, туловища), происходящими по причине неправильного сокращения мышц. Дистонические расстройства также влияют на выражение лица, глотание и речь, в результате чего у ребенка появляются серьезные функциональные недостатки.

Эти движения могут быть очень изнурительными и значительно ограничить способность ребенка к выполнению многих задач, связанных с движением. Кроме того, эти движения сродни постоянным упражнениям, в результате чего больной ребенок теряет огромное количество калорий. Хореоатетозный церебральный паралич часто связан с повреждением специализированных структур мозга (базальных ганглиев), которые вовлечены в управление движением. Степень тяжести симптомов часто варьируется от легкой до тяжелой.

Что такое гипотонический церебральный паралич?

Гипотония предполагает снижение мышечного тонуса. Гипотонический церебральный паралич превращает ребенка в тряпичную куклу. В раннем детстве, гипотония обнаруживается сразу, поскольку ребенок не способен контролировать головку, когда его сажают. Детям с тяжелым гипотоническим церебральным параличом, возможно, труднее всех детей с церебральным параличом освоить двигательные навыки и получить нормальное когнитивное развитие.

Гипотонический церебральный паралич часто является результатом серьезного повреждения головного мозга или пороков его развития. Считается, что гипотонический церебральный паралич является результатом травмы или порока развития мозга на более ранней стадии, чем при спастическом или хореоатетозном церебральном параличе.

Гипотония в раннем детстве часто провоцирует различные неврологические заболевания, которые могут быть легкими, тяжелыми или даже иногда фатальными, как в случае с нейродегенеративным нарушением мышц. Важно отметить, что многие дети со спастическим церебральным параличом могут иметь частичную гипотонию на ранних этапах жизни.

Что такое смешанный церебральный паралич?

Многие (практически все) дети с церебральным параличом имеют симптомы разных типов церебрального паралича. Например, дети со спастическим церебральным параличом часто не могут держать голову, что характерно для гипотонии. Дети с хореоатетоидным церебральным параличом часто имеют глубокие сухожильные рефлексы, которые напоминают мышечную спастичность.

Какие другие заболевания ассоциируются с церебральным параличом?

Поскольку церебральный паралич характеризуется нарушением или пороком развития мозга, у детей с церебральным параличом могут наблюдаться и другие симптомы, связанные с мозговой дисфункцией. Фактически, у этих детей наблюдаются и другие нарушения, помимо дисфункции двигательной системы. Некоторые из этих нарушений, например, плохая речь, трудности в глотании, слюнотечение и нарушение моторной координации являются результатом нарушения двигательной системы, некоторых мышц, вовлеченных в перечисленные процессы. Другие заболевания могут быть результатом одновременных повреждений в других частях мозга, кроме областей двигательной системы.

При церебральном параличе также наблюдается нарушение когнетивных способностей, которые часто относят к задержке развития. У 50% пациентов с церебральным параличом присутствует нарушение познавательных способностей. Однако многие из этих детей способны к обучению и могут вести продуктивную жизнь. Важно отметить, что многие дети с серьезными нарушениями двигательной системы, вызванными церебральным параличом, имеют такие же симптомы, как и дети с хореоатетоидным или гипотоническим типами церебрального паралича.

Практически все исследования когнитивного развития ребенка включают деятельность его двигательной системы. Если ребенок может размышлять, но не способен двигаться, то врач не сможет диагностировать умственное нарушение. Поэтому, следует быть очень осторожным, оценивая пациентов с церебральным параличом. Определенные характерные черты, часто ассоциируются с нарушением когнитивных способностей у пациентов с церебральным параличом. Они включают сильное повреждение мозга у детей со спастической тетраплегией, микроцефалию (маленький размер головы), генетические заболевания, и внутриутробную инфекцию. Также у больных церебральным параличом (примерно у трети из них) часто бывают судороги. Судороги вызваны аномальной электрической активностью нейронов в мозге. Поврежденный мозг более подвержен приступам. Кроме того, когнитивные расстройства часто ассоциируется с эпилептическими припадками.

Симптомы припадков могут отличаться в зависимости от области мозга, в которой они возникают. Генерализованные приступы зарождаются в коре головного мозга, в то время как частичные приступы зарождаются только в некоторых частях коры головного мозга. Часто, генерализованные приступы начинаются, как частичные приступы, но после они быстро распространяются на весь мозг. Генерализованные приступы могут приобрести форму сильных конвульсий, при которых содрогается все тело, или форму отсутствия конвульсий, когда тело изредка вздрагивает, но при этом человек не падает.

У пациентов с церебральным параличом могут возникнуть и другие формы генерализованных приступов. Во время тонических приступов, тело пациента может внезапно дервенеть. Как тонические, так и бесконвульсивные приступы могут закончиться падением пациента и часто приводят к различным травмам.

Частичные приступы могут характеризоваться резкими движениями рук и ног. Кроме того, они могут быть связаны со странными ощущениями, например, с эффектом фотовспышки, или чувством страха, в зависимости от того, какая часть мозга затронута.

Часто могут возникать зрительные нарушения. Некоторые из них, например, косоглазие, могут быть скорректированы с помощью хирургических методов. Некоторые могут быть скорректированы ношением очков. У части детей зрительные нарушения являются результатом повреждений мозга и связаны со зрением, что может привести к слепоте, даже если глаза вполне здоровы. В настоящее время не существует лечения для улучшения этого состояния.

Дети с церебральным параличом могут иметь различные нарушения речи. Например, дизартрия (расстройство артикуляции), являются результатом ухудшения периферийного механизма речи. Афазия, является нарушением в сером веществе мозга, которое регулирует центральный механизм речи.

Дети с церебральным параличом часто с трудом набирают вес и плохо растут. Это является результатом нескольких факторов, включая нарушение потребления пищи, в то же время другие дети могут страдать от ожирения, по причине ограничения их подвижности.

Дети с хореоатетоидным типом церебрального паралича могут иметь компрессию нервов или повреждения шейных позвонков, что может нанести вред спинному мозгу.

Другие проблемы связаны со стоматологическими заболеваниями, дыханием, с инфекциями мочевого пузыря, остеопорозом, энурезом, энкопрезом и запорами.

Как оценивается состояние ребенка с церебральным параличом?

Чтобы поставить диагноз - церебральный паралич – необходимо пройти тщательное медицинское обследование. Прежде всего, необходимо определить причины, вызывающие ухудшение состояния ребенка. Малыш с подозрением на церебральный паралич должен пройти неврологическое обследование у детского невролога. После обследования, врач может направить ребенка на лабораторные анализы, которые помогут установить диагноз.

Не существует ни одного анализа для диагностики церебрального паралича. Но в связи с тем, что церебральный паралич является результатом многочисленных нарушений, для того, чтобы идентифицировать эти нарушения выполняются различные анализы. Кроме того, врачам необходимо знать и оценить состояние ребенка и выявить другие заболевания, которые могут быть у ребенка.

Анализы крови и мочи помогут идентифицировать наиболее распространенные отклонения от нормы. Также, анализ крови также используется для хромосомных или других генетических исследований. Для определения структурных изменений мозга применяется магнитно-резонансная томография.

Как только диагноз подтверждается, назначаются дополнительные исследования для определения особенностей течения заболевания. Например, если присутствуют приступы, то используется электроэнцефалограмма. Это диагностическое исследование не используется, если пациент не имеет признаков эпилепсии.

Как лечат церебральный паралич?

Церебральный паралич не лечится. Однако проблемы, связанные с церебральным параличом, можно лечить или предотвратить. На начальном этапе лечения необходимы консультации нескольких специалистов: педиатра, невролога,хирурга-ортопеда, психотерапевта, физиотерапевта, логопеда и др. Каждая из консультаций может оказаться для ребенка полезной. Детям с неврологическими нарушениями понадобится также помощь психотерапевта.

Какие специфические методы лечения церебрального паралича?

После предварительного обследования, каждому ребенку назначается индивидуальное лечение:

Лечение эпилептических приступов

Если у ребенка случаются эпилептические приступы, то лечение будет зависеть от типа и частоты приступов. Используя определенные лекарственные препараты, можно достичь полного контроля приступов, но у некоторых детей бывают трудно-контролируемые приступы. Лекарства могут вызывать побочные эффекты, влияющие на мозг. Побочные эффекты могут проявиться как в форме заторможенности, так и в форме гиперактивности. Они могут также влиять на функцию печени, на белые и красные кровяные тельца, и на костный мозг. Обычно побочные эффекты не несут существенной опасности и прекращаются при использовании соответствующих медикаментов. Цель врача – добиться прекращения приступов и снизить побочные эффекты. Важно отметить, что врач все равно не сможет полностью избавить ребенка от приступов и побочных эффектов на лекарства.

Лечение при мышечной спастичности: подход к лечению спастичности разрабатывают разные специалисты. Лечение включает использование лекарств и хирургических процедур для уменьшения спастичности, облегчения движений и предотвращения конвульсий. Наиболее распространенными препаратами являются дантролен натрия и диазепам. Диазепам - это средство, расслабляющее мышцы. Баклофен (Lioresal) принимают орально или вводят интратекально. Это лечение может быть особенно полезно для пациентов со спастичностью нижних конечностей. Наиболее распространенные побочные эффекты: сонливость и слабость. Седативные побочные эффекты этих препаратов часто рассматривают, как полезные. При интратекальном введении препарата, наиболее распространенный побочный эффект – это инфицирование катетера. При правильном использовании эта процедура может предотвратить хирургическое вмешательство.

Хирургическое лечение при спастичности: В случае сильной спастичности мышц, врачам приходится прибегнуть к хирургическим методам. Операция выполняется на сухожилиях хирургом-ортопедом, и допускается только в редких случаях. Реже проводится процедура, которая называется радикотомия спинного мозга. В процессе этой операции, хирург удаляет некоторые нервные окончания, которые посылают сенсорную информацию от мышц к спинному и головному мозгу. Эта процедура уменьшает спастичность и помогает ребенку двигаться. Большинство нейрохирургов, которые выполняют эту операцию, очень тщательно выбирают пациентов, которым она может помочь. Иногда детям с церебральным параличом требуется другой вид хирургического вмешательства. Крайне редко при хореоатетоидном церебральном параличе используются нейрохирургические методы, которые помогают сократить количество непроизвольных движений без вреда для других функций.

Другие хирургические процедуры

Офтальмологи (окулисты) лечат косоглазие, воздействуя на мышцы, которые управляют движением глаза, также корректируют некоторые другие осложнения, например, катаракту.

Нейрохирурги могут скорректировать эпилептические приступы. Такие операции, как, например, каллозотомия, гемисферэктомия, резекция областей пораженной мозговой ткани могут назначаться в некоторых случаях. Альтернативная процедура для лечения эпилепсии - это нервное стимулирование посредством имплантируемого устройства, которое помогает некоторым пациентам контролировать приступы.

Сколиоз или искривление позвоночника - это часто результат серьезной гипотонии. Заболевание может вызвать дискомфорт у пациентов и трудности при выполнении ежедневных рутинных действий. Кроме того, сильный сколиоз может даже ограничить способность дышать. Для коррекции сколиоза используется несколько хирургических методов.

Детям, которые не в состоянии принимать пищу самостоятельно, может потребоваться гастрономическая трубка.

Терапия

Спастичность лечат врачи различных специальностей. Важную роль могут сыграть физиотерапевты.

Физиотерапия: длительность физиотерапии зависит от степени спастичности, гипотонии и ухудшения моторных функций. Основной терапевтический эффект физиотерапии - это поддержание двигательной системы и профилактика контрактур. Некоторые специалисты считают, что физиотерапия влияет даже на мозг, хотя это спорно. После процедур физиотерапии наблюдаются и другие позитивные эффекты, например, улучшение походки, поз и баланса. Физиотерапия существенно помогает в течение жизни ребенку с церебральным параличом.

Профессиональная терапия: трудовая терапия помогает детям приобрести необходимые навыки повседневной жизни дома и в школе, включая употребление пищи, навыки письма, навыки выполнения домашних обязанностей. В раннем детстве терапевты могут помочь в кормлении ребенка с ослабленным или неконтролируемым сосательным рефлексом.

Речевая терапия: логопеды занимаются развитием и улучшением речи. Используя различные методы, логопеды помогает детям в развитии речевых способностей. Роль этих специалистов не ограничивается только помощью в развитии речевых способностей, они также учат пациентов другим методам общения (язык жестов), чтобы облегчить способности общения.

Медицинский уход

Медицинскому уходу за детьми с церебральным параличом часто серьезно препятствует неспособность ребенка выражать свои потребности и чувства. Распространенные детские болезни, такие как ушные инфекции, инфекции мочевых путей и аппендицит, которые легко поддаются лечению у большинства детей, могут оказаться опасными для жизни детей с ДЦП из-за поздней диагностики. Поэтому важно, чтобы детей с ДЦП регулярно осматривал специалист.

Так как врачи не дают надежду на то, что церебральный паралич можно вылечить, многие семьи пытаются использовать альтернативные методы лечения. Альтернативная терапия может включать диеты, травяные средства, игры с животными и гипербарический кислород. Научные исследования подтверждают, что диеты оказывают негативное влияние на организм ребенка. Некоторые из них, например, гипербарическая кислородотерапия, которая выполняется в специализированных центрах, может оказаться очень дорогостоящей, но научных доказательств ее целесообразности нет. В любом случае в таком лечении должен присутствовать индивидуальный подход. Прежде чем использовать альтернативные методы лечения, родители ребенка должны проконсультироваться с врачом.

Каковы долгосрочные перспективы для пациентов с церебральным параличом?

Ответ на этот вопрос сложный. Так как церебральный паралич имеет различные симптомы, то и лечение должно быть разнообразным. Многие ученые надеются на последние открытия, в основе которых лежит замена потерянных или поврежденных мозговых клеток. Пока такая терапия еще не доступна, а серьезные клинические испытания начнутся только через 5-10 лет.

Чем больше мы узнаем о причинах церебрального паралича, тем больше мы можем сделать, чтобы предотвратить заболевание. Например, использование фолиевой кислоты помогает правильному развитию центральной нервной системы и используется в качестве превентивной меры от церебрального паралича. Помочь предотвратить это заболевание может также отказ от использования во время беременности некоторых лекарств, алкоголя, табака, наркотических средств, как, например, кокаин.

Уход за ребенком с церебральным параличом

Невозможно переоценить роль человека, который будет ухаживать за ребенком с церебральным параличом. Будь то нянечка или родители, эти люди должны понимать потребности ребенка и обеспечить ему или ей атмосферу любви и гармонии. Часто, уход за детьми с церебральным параличом может вызвать эмоциональные и материальные трудности. Для обеспечения надлежащего ухода за детьми с церебральным параличом необходимо принимать во внимание психическое здоровье и финансовое положение семьи или опекуна.

Мы должны признать, что многие, возможно даже, большинство детей с церебральным параличом могут прожить полную смысла, счастливую жизнь. Однако им трудно будет это сделать без помощи родителей и медиков.

Источник: //www.medicinenet.com/cerebral_palsy/article.htm